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Jiangnan Zhao
La disfunción endotelial de la enfermedad de Fabry es resultado de una deficiencia de α-galactosidasa A que da lugar a la acumulación de globotriaosilceramida. La vasculopatía en el ratón sin α-galactosidasa A se manifiesta como trombosis inducida por oxidantes, aterogénesis acelerada y reactividad arterial alterada. Para comprender mejor la patogenia de la enfermedad de Fabry en humanos, generamos un modelo celular humano mediante interferencia de ARN.