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Michel Toussaint y Philippe Soudon
La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una enfermedad neuromuscular hereditaria grave ligada al cromosoma X que se caracteriza por degeneración muscular progresiva y tetraplejia funcional . Los avances relacionados con el uso de ventilación mecánica y técnicas de desobstrucción de la vía aérea han mejorado la expectativa de vida de estos pacientes hasta los 30-35 años. En un paciente con DMD traqueostomizado y ventilado en casa de 27 años afectado por bronquiectasias y atelectasias con broncorrea excesiva (>300ml de producción de moco/24h), el acto de aspiración endotraqueal se hizo tan frecuente que afectó gravemente a su salud mental y la de su familia. Un programa intensivo de desobstrucción de la vía aérea que incluía ventilación mediante ventilación percusiva intrapulmonar (VPI) y aspiración mediante insuflación-exsuflación mecánica (EIM) asociada a una fuerte compresión torácica manual mejoró la SpO2 nocturna media del 91 al 95% y redujo la producción de moco y la tasa de aspiración en un 50%. La salud física y emocional percibida (SF-36) aumentó en el paciente y en su familia. En el paciente, la puntuación de salud mental general aumentó del 16 al 48%, la vitalidad del 10 al 40% y la percepción de salud general del 10 al 35%. En el padre del paciente, el funcionamiento social mejoró del 38 al 63%, la salud mental general del 36 al 60% y la vitalidad del 35 al 60%. En este informe, la terapia respiratoria intensiva con IPV en combinación con MI-E y compresión torácica fue segura y mejoró espectacularmente la calidad de la ventilación, la producción de moco y la salud mental percibida en un paciente adulto con Duchenne y broncorrea .