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Superficial siderosis of the central nervous system is a rare disease caused by insidious hemorrhage into the subarachnoid space with resultant hemosiderin deposition in the subpial layers of the brain and spinal cord. The cardinal features of this disease are deafness and cerebellar ataxia. The present case refers to a 47-year-old man with chronic and progressive sensorineural deafness, cerebellar ataxia and headache. Magnetic resonance imaging provided a clue to its possible etiology. This case report alerts to the possibility of superficial siderosis of the central nervous system the differential diagnosis of patients with progressive deafness and cerebellar ataxia.