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Es la presentación clínica de la degeneración frontotemporal de una parte del cuerpo, que se caracteriza por una pérdida neuronal progresiva que afecta predominantemente a los lóbulos frontales y/o temporales, y una pérdida típica de más de la setentava parte de las neuronas del huso, mientras que otros tipos de células somáticas permanecen intactos.