Revista de obesidad y metabolismo

Abstracto

Trasplante de células hematopoyéticas en mucopolisacaridosis grave tipo I (síndrome de Hurler), síndrome metabólico y factores de riesgo cardiovascular

Julia Berger

Aunque el trasplante de células hematopoyéticas salva vidas, conlleva un mayor riesgo de enfermedad cardiovascular con el tiempo y requiere un seguimiento frecuente a largo plazo. En la mucopolisacaridosis tipo IH (síndrome de Hurler), una enfermedad con afectación conocida de las arterias coronarias, este tratamiento ha prolongado significativamente la supervivencia. El trastorno metabólico (un grupo de obesidad focal, hipertensión, colesterol de lipoproteínas de alta densidad bajo, grasas grasas elevadas y glucosa en sangre en ayunas) está relacionado con un mayor riesgo cardiovascular y ocurre cuando al menos 3 de estos 5 componentes están presentes en una sola persona. Después del trasplante de síndrome de Hurler, la incidencia del síndrome metabólico y sus componentes no está clara. Revisión de todos los sobrevivientes de trasplante de células hematopoyéticas a largo plazo con síndrome de Hurler menores de nueve años para factores relacionados con el síndrome metabólico: presión arterial alta, obesidad, colesterol HDL bajo, triglicéridos elevados y glucosa en sangre en ayunas son todos factores de riesgo. Veinte de los sesenta y tres pacientes que fueron examinados tenían aspectos del síndrome metabólico que podían examinarse. La edad en el momento del trasplante, el sexo, el número de trasplantes, la radiación previa al trasplante o el porcentaje de injerto no fueron significativamente diferentes entre aquellos con y sin estos datos. Para los 20 pacientes con datos, el período de seguimiento medio después del trasplante fue de 14,3 años. En este grupo, solo un paciente (o el 5%) cumplió los criterios del síndrome metabólico. Uno o más de los componentes del síndrome metabólico estaban presentes en el 53% de los pacientes: el 40% de las personas tenían presión arterial alta, que era la más común. En este grupo de sobrevivientes a largo plazo del síndrome de Hurler, el síndrome metabólico no es común. Sin embargo, casi la mitad de los pacientes tenían uno o más componentes del síndrome metabólico, siendo la presión arterial alta la más común. Las pautas para este diagnóstico y otras enfermedades no malignas de los niños requieren investigación adicional.