Revista de obesidad y metabolismo

Abstracto

Sedación de corta duración en un niño con fenilcetonuria

Ali Goudarzi

La fenilcetonuria es un trastorno poco común que aumenta los niveles de fenilalanina en la sangre. Como hay pocos artículos sobre el manejo de la sedación en pacientes con fenilcetonuria, esto nos impulsó a informar sobre el manejo de la sedación a corto plazo de un niño con fenilcetonuria por fractura ósea. La sedación se activó con ketamina intravenosa y midazolam. Durante el procedimiento, recibió oxígeno al 100 por ciento a través de una mascarilla facial durante la relajación libre. La actividad fue normal y estuvo completamente despierto en la sala de recuperación. Este informe subraya que, en determinadas circunstancias, la combinación de midazolam con ketamina podría utilizarse de forma segura para la sedación a corto plazo en pacientes con fenilcetonuria.

La sedación de niños con fenilcetonuria (PKU) presenta un desafío único debido al intrincado equilibrio necesario entre garantizar una sedación eficaz y controlar los niveles de fenilalanina dentro de límites dietéticos estrictos. Este breve protocolo de sedación para niños afectados por PKU está diseñado para proporcionar una descripción general de las consideraciones y estrategias para mitigar los riesgos asociados con la sedación al tiempo que se protege el control metabólico. El resumen profundiza en los riesgos inherentes de la sedación en la PKU, haciendo hincapié en el posible impacto en el metabolismo de la fenilalanina y la función neurocognitiva. Se explica un enfoque sistemático para la evaluación preoperatoria, que incluye el control de la fenilalanina y la planificación individualizada de la sedación, para adaptar las intervenciones a las necesidades específicas de los pacientes con PKU.

Se destaca el papel de un equipo multidisciplinario, compuesto por anestesiólogos, pediatras y dietistas, en la implementación de este protocolo. El resumen también aborda tecnologías emergentes como el monitoreo metabólico en tiempo real durante la sedación y la integración de información genética para estrategias de sedación personalizadas. Al ofrecer información sobre un aspecto crítico y sensible al tiempo de la atención de la PKU, este resumen tiene como objetivo contribuir al desarrollo de protocolos de sedación seguros y efectivos para niños con fenilcetonuria, asegurando que sus necesidades de atención médica se satisfagan sin comprometer la estabilidad metabólica.