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Los cordomas son tumores raros que surgen de restos notocordales embrionarios a lo largo del neuroeje en sitios activos en el desarrollo. Estos sitios son los extremos del neuroeje y los cuerpos vertebrales. Los cordomas comprenden menos del 1% de los tumores del SNC y rara vez ocurren en ubicaciones extraaxiales. Se cree que los cordomas surgen de restos de notocordas ectópicas.
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